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Siringomielia

Che cos’è la siringomielia?

La siringomielia è un processo a lenta progressione, in cui la sostanza grigia del midollo spinale si dissolve, soprattutto a livello del midollo cervicale e toracico, dove si viene a creare una cavità ripiena di liquido (detta «siringa»). Questa patologia ha una prevalenza stimata di 1 – 2 casi ogni milione di persone, subentra in modo spontaneo o mesi e anni dopo una lesione del midollo spinale.

Fattore scatenante è nella maggior parte dei casi un flusso disturbato del liquor1 dovuto ad aderenze, che provocano una stasi del liquido cerebrospinale nel canale centrale del midollo spinale.

Come si riconosce una siringomielia?

I primi sintomi sono spesso dolori che si irradiano fino al livello al di sopra della lesione, come pure mal di testa. Più tardi, spesso nel corso di anni, subentra una lenta perdita della funzione muscolare sopra al livello lesionale, accompagnata da fascicolazioni (guizzi muscolari), sintomi vegetativi quali tumefazioni o arrossamenti e deficit della sensibilità. Sintomi tipici sono la perdita della sensibilità al dolore alle braccia e alle mani con un indebolimento della muscolatura della mano.

La presenza di siringomielia è facilmente accertabile mediante una risonanza magnetica.

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Cosa si può fare?

La siringomielia è incurabile. Terapie antidolorifiche e fisioterapia possono portare un lenimento dei sintomi. Vengono anche impiegati farmaci, anche se i medicamenti convenzionali spesso non bastano o agiscono in misura insufficiente ed è necessario combinare una terapia con neurolettici e antidepressivi.

La chirurgia interviene cercando di eliminare la causa (aderenze). In casi gravi, la cavità ripiena di liquido viene drenata per mezzo di un tubo impiantato nel peritoneo o nella pleura allo scopo di diminuire la pressione interna. I disturbi regrediscono soltanto in maniera incompleta, tuttavia è così possibile impedire un’ulteriore avanzare della patologia.

Spesso le persone interessate dalla siringomielia non si accorgono del progredire della malattia nei primi sei mesi, poiché i disturbi evolvono in modo silenzioso e subdolo. Mentre nel lasso di alcuni anni i disturbi che si manifestano possono essere così notevoli, che nella maggior parte dei casi si raccomanda l’intervento chirurgico qualora i paragoni avvenuti in occasione dei controlli annuali evidenzino una netta progressione.

In special modo se la siringomielia interessa il midollo dei segmenti cervicali, la perdita di un solo centimetro di midollo spinale può significare una perdita considerevole di autonomia, per esempio della funzione della mano e degli estensori / flessori del gomito.

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1 liquido cerebrospinale o cefalorachidiano

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