Syringomyélie

Qu’est-ce que la syringomyélie ?

La syringomyélie est une affection d’évolution lente entraînant la résorption de la substance grise de la moelle épinière – notamment dans la région de la moelle cervicale et thoracique – et le développement d’une cavité gorgée de liquide. L’apparition de la syringomyélie est très rarement spontanée (1 à 2 cas pour 1 000 000) et ne survient pas tout de suite après une lésion médullaire, mais peut se manifester des mois ou des années après une blessure à la moelle épinière.

La plupart du temps, elle est déclenchée par des troubles de la fluidité du liquide cérébro-spinal¹ caractérisés par des agglutinations entraînant la formation d’un blocage du liquide cérébro-spinal dans le canal central de la moelle épinière.

Comment détecte-t-on une syringomyélie ?

On ressent souvent des douleurs irradiant jusqu’au-dessus du niveau de paralysie ainsi que des maux de tête. Plus tard, on constate peu à peu une perte du muscle au-dessus du niveau lésionnel, qui peut s’étaler sur des années. Puis, une spasticité musculaire, des symptômes végétatifs, par exemple des gonflements ou des rougeurs, ainsi qu’une déficience sensitive prennent le dessus. Les symptômes typiques sont la perte totale de la sensation de douleur au niveau des bras et des mains, doublée d’une faiblesse qui se ressent au niveau des muscles de la main.

L’IRM est l’examen clinique permettant de dépister aisément la syringomyélie.

Que peut-on faire ?

Une syringomyélie ne se guérit pas. On peut néanmoins en atténuer les symptômes grâce à la thérapie antidouleur et la physiothérapie. On peut également les combattre par traitement médicamenteux, même s’il est vrai que bien souvent les médicaments antidouleur traditionnels ne servent malheureusement à rien ou ont un effet insuffisant, et qu’il faut alors se rabattre sur les neuroleptiques et les antidépresseurs dont la prise doit être associée.

On essaie de résorber les agglutinations (qui sont à l’origine de la syringomyélie) par intervention chirurgicale. Dans les cas « épineux », on procède à une dérivation du liquide contenu dans la cavité avec mise en place d’un drain vers le péritoine ou la plèvre afin de réduire la pression. En général, cela ne permet pas de faire disparaître complètement les troubles de cette affection, mais on peut tout de même stopper la progression de la maladie.

Étant donné que bien souvent l’évolution des troubles est lente, les sujets concernés ne remarquent pas que la maladie se développe même s’il est fréquent qu’elle ait déjà eu le temps de se propager sur une période de six mois. Cependant, les nouvelles déficiences qui viennent s’ajouter au tableau sur un espace de temps de plusieurs années peuvent être tellement lourdes que, dans la majorité des cas, on recommande d’opérer si on constate une nette progression de la maladie mise en évidence par une comparaison effectuée sur un long laps de temps (et étayée par des contrôles annuels).

Perdre ne serait-ce qu’un centimètre de moelle épinière, surtout dans la région de la moelle cervicale, peut avoir pour conséquence une perte d’autonomie considérable, par exemple la perte de la fonction de la main, du muscle extenseur ou fléchisseur du coude.

¹ liquide céphalo-rachidien