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Syringomyelie

Was ist eine Syringomyelie?

Die Syringomyelie ist ein langsam fortschreitender Prozess, bei dem sich die graue Substanz des Rückenmarks, vor allem im Hals- und Brustmarkbereich, auflöst und eine flüssigkeitsgefüllte Höhle entsteht. Sie tritt sehr selten spontan auf (1 – 2 pro 1 000 000 Einwohner) und nach Rückenmarkverletzungen, wo sie Monate bis Jahre nach der Verletzung entstehen kann.

Auslöser ist meistens eine Störung im Fluss des Liquors1 durch Verklebungen, wodurch es zu einem Stau des Liquors im Zentralkanal des Rückenmarks kommt.

Wie erkennt man eine Syringomyelie?

Erstes Zeichen sind oft Schmerzen, die bis oberhalb des Lähmungsniveaus ausstrahlen sowie Kopfschmerzen. Später kommt es langsam, oft über Jahre, zu einem Verlust von Muskelfunktion oberhalb des Lähmungsniveaus. Dann treten Muskelzuckungen, vegetative Symptome wie Schwellungen oder Rötungen und Verlust von Sensibilität in den Vordergrund. Typische Symptome sind der Ausfall der Schmerzempfindung in Armen und Händen sowie eine Schwäche der Handmuskulatur.

Die Syringomyelie kann mittels MRI-Untersuchung nachgewiesen werden.

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Was kann man tun?

Eine Heilung der Syringomyelie ist nicht möglich. Schmerztherapie und Physiotherapie können die Symptome lindern. Auch Medikamente werden eingesetzt, wobei herkömmliche Schmerzmedikamente oft nicht oder nur unzureichend wirken und Neuroleptika und Antidepressiva kombiniert werden müssen.

Operativ wird versucht, die Ursache (Verklebung) zu beheben. In schwerwiegenden Fällen wird die Flüssigkeitshöhle mittels eines eingelegten Schlauchs in das Bauch- oder Brustfell abgeleitet und der Druck entlastet. Die Beschwerden bilden sich meist nur unvollständig zurück, aber es kann oft ein weiteres Fortschreiten verhindert werden.

Da sich die Beschwerden häufig schleichend entwickeln, bemerken die Betroffenen den Fortschritt der Erkrankung über einen Zeitraum von einem halben Jahr oft nicht. Über eine Zeitspanne von mehreren Jahren hingegen können die neu hinzugekommenen Beschwerden jedoch so erheblich sein, dass man in den meisten Fällen eine Operation empfiehlt, wenn im langjährigen Vergleich (Jahreskontrollen!) ein eindeutiges Fortschreiten vorliegt.

Besonders im Halsmarkbereich kann der Verlust von nur einem Zentimeter Rückenmark einen grossen Verlust der Selbständigkeit, z. B. der Handfunktion oder der Ellbogenstrecker oder -beuger bedeuten.

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1 Hirn-Rückenmarkwasser

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